Romatoid artrit toplumda binde 5 ila yüzde bir oranında görülen iltihaplı bir romatizmal hastalıktır. Aslında en sık gördüğümüz iltihaplı romatizma romatoid artrittir. Bu hastalıkta el ve ayağın küçük eklemleri başta olmak üzere dizler, dirsekler, omuzlar simetrik olarak tutulur. Tutulan eklemlerde hassasiyet, şişlik, kızarıklık ve katılık olur. Bu şekilde tedavi olmadan devam ederse kısa sürede eklemlerde kısıtlılık, harabiyet ve şekil bozukluğu meydana gelebilir. Romatoid artrit genellikle ömür boyu devam eder, kendi kendine geçmez, anti-romatizmal ilaçlarla kontrol altına alınır yani hastalık çoğunlukla düşük aktivite veya uyku haline getirilebilir.
Romatoid artrit kişinin kendi bağışıklık sisteminin bir hastalığıdır. Bu kişilerde bakteri virüs gibi mikrobik ajanlara karşı savaşması gereken bağışıklık sisteminde bir bozukluk meydana gelmekte ve bağışıklık sisteminin hücreleri ve ürünleri kişinin kendi eklemlerine karşı bir nevi savaş açmaktadır. Bu tür hastalıklara otoimmün hastalıklar denmektedir. Bağışıklık sistemindeki bu bozukluğun sebebi genetik yatkınlık, çevresel faktörler ve mikrobik ajanlar olarak öne sürülmüştür.
Romatoid artritli hastalarda HLA denilen immün sistemde önemli rol oynayan bir gen kompleksinin üzerinde bulunan "paylaşılmış epitop" denilen ortak bir aminoasit dizisi bu hastalıktan sorumlu tutulmuştur. HLA dışında romatoid artrit gelişimiyle alakalı olan birçok gen vardır.
Romatoid Artrit kadınlarda erkeklerden 3 kat daha sık görülür, ortalama başlangıç yaşı 50-60 yaşlar arasıdır.
Romatoid artritte ilk olarak eklemleri çevreleyen sinoviyum denilen zarda iltihaplanma başlar ve böylece pannus denilen iltihaplı bir doku oluşur. Eklemi, kıkırdağı ve kemiği yıkan işte bu pannus dokusudur.
ANKİLOZAN SPONDİLİT
|
SJÖGREN HASTALIĞI50-60 yaş arası kadınlarda gözlenir. Sjögren Hastalığı göz ve ağız kuruluğu, eklem ağrıları, eklem şişlikleri, yorgunluk ile seyreden bir iltihaplı romatizma türüdür. Genellikle Hastalarda 3 aydan uzun süredir devam eden gözde kızarıklık, kumlanma hissi veya günde 3 kereden fazla göz damlası kullanmak, tükrük bezlerinin şişmesi, kuru yiyeceklerin sıvı kullanmadan yutulamaması gibi şikayetler vardır. Tanıda göz ve ağız kuruluğunun objektif olarak bazı testlerle ortaya konulması gerekir (Schirmer testi, tükrük testi, tükrük bezi sintigrafisi gibi). Bunun yanı sıra tanı için bazı immunolojik testler de gereklidir (ANA testi ve ENA profili testi vs.) . En kesin tanı ise alt dudak tükürük bezlerinden biyopsi alınıp bu bezlerde iltihabi reaksiyonun görülmesi ile olur. Hastalık genellikle iyi seyreder ve eklemlerde kalıcı şekil bozukluğuna yol açmaz ancak bazen akciğer, böbrek, deri, damarlar, beyin gibi organlarda da iltihabi reaksiyona yol açıp hastalıklara sebep olabilir, dirençli eklem şişliğine sebep olabilir, çok nadiren de lenfoma denilen bir lenf kanserine yol açabilir. Tedavisinde ilk aşamada göz ve ağız kuruluğunu önleyici tedbirler, Plaquenil ve/veya düşük doz kortizon önerilir. Organ tutulumu varsa tedavi tutulan organa göre değişir: metotreksat, imuran,endoksan, mabthera ,plazmaferez gibi tedaviler uygulanabilir.
|
|
SİSTEMİK LUPUS ERİTEMATOZUS
Genellikle genç doğurganlık çağındaki kadınlarda görülen bir
iltihaplı romatizma türüdür. Yüzde güneşle tetiklenen kelebek şeklinde kırmızı döküntü, ağız aftları, eklem ağrıları ve eklem şişlikleri, halsizlik yorgunluk ile başlayabilir.
Sistemik lupus eritematozus ,sistemik yani vücuttaki tüm organ -sistemleri etkileyebilen bir romatizmal hastalıktır. Eklemler ve deri tutulumu dışında böbrekler, akciğerler, kalp, sinir sistemi, kan ve kemik iliği sistemini, lenf bezlerini etkileyebilir.
Sebebinin genetik, hormonal (östrojen)ve çevresel faktörler olduğu düşünülmektedir. Otoimmünite denilen kişinin kendi bağışıklık sistemi hücrelerinin ve bunların ürünlerinin kendi dokularına zarar vermesinden kaynaklanır. Diğer tüm romatizmal hastalıklar gibi bulaşıcı bir hastalık değildir.
Sistemik lupus eritematozus herkeste aynı seyretmez, bazı insanlarda sadece deri ve eklem tutulumu gibi hafif bulgularla gidebilirken bazılarında da böbrek tutulumu, böbrek yetmezliği, sinir sistemi tutulumu, derin kansızlık gibi ağır da seyredebilir. Bazen hafif tutulumla giderken ağır organ tutulumlarına da dönüşebilir, bu yüzden düzenli doktor takibi çok önemlidir.
Hastalığın tanısında ve eşlik edebilen diğer hastalıkları (Sjögren sendromu, antifosfolipid antikor sendromu) araştırmada ANA, anti-ds DNA, ENA profili, C3, C4, antifosfolipid antikorlar, RF gibi testler kullanılır. Bunların yanı sıra tam kan sayımı, tam idrar tahlili, karaciğer ve böbrek fonksiyon testleri, eritrosit sedimentasyon hızı ve c-reaktif protein gibi hastalığın aktifliğini gösterebilen belirteçlere de bakmak gerekir.
Gerekli görülürse hastalık düşünülen organlardan röntgen, MR, tomografi gibi görüntüleme tetkikleri istenebilir.
Sistemik lupus eritematozus tamamen ortadan kaldırılamaz ama tedavi edilebilir bir hastalıktır. Sistemik lupus eritematozusun tedavisi tutulan organa/sisteme göre planlanır.
Hafif tutulumlarda kinin(plaquenil) ve düşük doz kortizonlu ilaçlar ,ağrı kesici iltihap kurutucu ajanlar (ör: voltaren) verilir. Tutulan organa ve tutulum şiddetine göre de imuran, metotreksat, endoksan, yüksek doz kortizon tedavisi, mabthera, cellcept, ivig, plazmaferez gibi tedaviler verilebilir.
GUT HASTALIĞI
|
FİBROMİYALJİ
|
PSORİATİK ARTRİT (SEDEF ROMATİZMASI) NASIL BİR HASTALIKTIR?
Psoriatik artrit iltihaplı bir eklem romatizmasıdır. Sedef romatizması olarak da bilinir. Sedef hastalarının üçte birinde görülmektedir. Kadın ve erkekleri eşit oranda etkiler. Genellikle 30-55 yaşlar arası görülür. Görülme sıklığı binde üçtür.
Sedef hastalığı otoimmün bir deri hastalığıdır. Saçlı deride, kulak arkasında, diz-dirsek gibi eklemlerin dış yüzlerinde tabanı kızarık, üstü beyaz -gümüş renkli kabuklu kepekli kuru lezyonlardır. Döküntüler bazen kalça arası, genital bölge, göğüs arası gibi daha saklı yerlerde de olabilir. Tırnaklarda da soyulma, sararma, kırılma ve noktalanma tarzı değişiklikler yapabilir.
Sedef döküntülerinin yaygınlığı ile sedef romatizması arasında bir ilişki vardır. Çok yaygın sedef lezyonları olan bir kişide sedef romatizması olma ihtimali daha yüksektir, ancak çok küçük ve sayıca az lezyonları olan bir kişide de sedef romatizması gelişmez diyemeyiz onda da gelişebilir, hatta kişinin kendisinde değil de birinci derece akrabalarından birinde varsa ve kişide eklem iltihabı (eklem şişliği ve ağrısı ) gelişirse biz o kişiye yine sedef romatizması teşhisi koyabiliriz. Ama özellikle saçlı deri , kuyruk sokumu bölgelerinde sedef döküntüleri olan ve tırnak tutulumu olan kişilerde sedef romatizması daha sık gelişir.
Psoriatik artrit sero negatif spondiloartritler grubu hastalıkları arasında yer almaktadır. Eklem iltihabı, entez iltihabı (kas ve tendonların kemiğe tutunduğu yerler) ve sakroiliak eklemlerde(bel ve kalçayı birleştiren eklemler), omurga eklemlerinde de iltihap yapabilir. Bunun dışında üveit, daktilit, bağırsak duvarında iltihap da yapabilir.
Genellikle romatizma sedef lezyonlarından sonra ortaya çıkar. Ama bazen sedef lezyonları iltihaplı romatizmadan sonra da ortaya çıkabilir. Bazen de iltihaplı romatizma ve sedef eş zamanlı ortaya çıkabilir. Hem sedef hem de sedef romatizması vücudun bağışıklık sisteminin kendi kendine yaptığı ve yanlış çalışıp kişinin derisine ve eklemlerine saldırdığı hastalıklardır. Genetik hastalıklardır ama sigara ve bazı enfeksiyonların da bu hastalığı tetiklediği düşünülmektedir.
Tuttuğu eklemler el bilek, el parmak, ayak bilek, ayak parmak, dirsek, diz , omuz, sakroiliak eklem, çene eklemi ve omurga eklemleridir. Eklemlerde şişme, ağrı ve kızarıklık yapar, hatta bazen eklemle beraber eklem çevresindeki bağ ve diğer yumuşak dokuları da etileyerek parmağın kocaman şişmesine neden olur, buna sosis parmak veya daktilit denir. Genellikle asimetrik tutulum yapar yani sağ el eklemlerini tuttuysa sol el eklemlerini tutmayabilir. Bu özelliği ile simetrik tutulum yapan romatoid artritten ayrılır. Yine el ve ayak parmak eklemlerinin en uçlarını da tutabilmesiyle de romatoid artritten ayırt edilir. Ama bu özelliği ile yine el parmak en uç eklemlerini tutabilen iltihapsız bir romatizma olan el osteoartriti (el kireçlenmesi) ile karışabilir. El parmak ve ayak parmak eklemlerini tuttuysa özellikle 2.3.4.parmakları tutar. Bazen de “artritis mutilans” denilen ileri derecede eklem hasarı ve sakatlık yapabilen bir formda seyredebilir. Tedavi edilmezse uzun dönemde de eklem aralıklarında daralma, kıkırdak hasarı, eklem yüzlerindeki kemiklerde erozyon dediğimiz kemik yeniklikleri yaparak yapısal eklem hasarlarına, eklemlerde şekil bozukluklarına ve sakatlığa sebep olur. Omurgada da özellikle boyun omurgasını tutarak boyun eklemlerinde iltihap yapar, boyunda ağrı, hareket kısıtlılığı ve boyunda öne doğru eğilme(kifoz) yapabilir.
Belden kalçaya geçiş eklemleri olan sakroiliak eklemlerde iltihap yaparak sakroileite sebep olur bu da gece olan, istirahatle artan , sabah yarım saatten uzun süreli bel tutukluğu yapan, hareketle azalan bel-kalça ağrısına yol açar, bel ve özellikle boyun omurlarında da iltihap yaparak bel ve boyun ağrılarına ve bu bölgelerde hareket kısıtlılıklarına sebep olabilir. Bazı hastalarımızda da kamburluk meydana gelebilir.
Entez bölgeleri dediğimiz kasların uzun uçlarının (tendonların) kemik noktalara tutunduğu yerlerde de iltihaba sebep olabilir ve ağrı yaratır, bu bölgeler topuk arkaları, dizin iç kısımları, kalça dış yan kenarları, göğüs ön duvarı , dirsek kenarları gibi yerledir. Buralarda da (özellikle topuklar) gece uyandıran ağrılar, sabah tutuklukları ve hareketle azalan ağrılar duyulması önemlidir.
Hastaların mauyenesinde ağrılı ve şiş olan eklemlerin özelliklerine, sayısına ve yerine dikkat edilmelidir. Eklem dışı tutulumlar mutlaka sorgulanmalıdır (göz, bağırsak gibi). Sedef hastaları genellikle sedef lezyonlarını çekindikleri için söylemek veya göstermek istemez veya gizli bölgelerde olabileceği için farketmemiş olabilirler (kulak arkası, kalça arası) veya eklem şikayetleri ile sedef hastalıklarının ilişkili olabileceğini düşünmedikleri için söyleme gereği hissetmezler. Bu yüzden hastayı soyarak muayene etmek ve sedef lezyonlarının görülebileceği gizli yerlere özellikle dikkat etmek çok önemlidir.
Laboratuvar olarak psoriatik artrit hastalarında RF ve anti-ccp genellikle negatif çıkar. Sedimentasyon ve crp dediğimiz kanda iltihabı gösteren belirteçler yüksek çıkabilir. Bu hastaların bir kısmı HLA-B27 dediğimiz gen bölgesini taşır. Sedef romatizmalı hastalarda deride hızlı bir döngü olduğu için ürik asit yüksek çıkabilir. Bu da hastalığın gut hastalığı ile karışmasına sebep olabilir.
Görüntüleme yöntemlerinden tanıda faydalanırız, özellikle ağrıyan ve şişen el, ayak ve diz gibi eklemlerin filmleri(röntgenleri) eğer şikayetler çok yeni değil de uzun bir süredir devam ediyorsa eklem aralıklarındaki daralmayı, eklem hasarını ve yeni kemik oluşumlarını gösterecektir ancak yeni gelişen eklem iltihaplanmaslarında film yerine eklem ultrasonu tercih edilmelidir. Ultrasonda da ağrılı ve şiş eklemde veya entez bölgesindeki akut iltihap , sıvı artışı veya kronik eklem-kemik hasarları gösterilebilir. Bazen el veya ayak eklemlerinin MR görüntülemeleri de tercih edilebilir.
Psoriatik artrit her hastada farklı seyreder. Tedavi kişiye göre ve tutulum yerine göre planlanmalıdır. Tedaviyi farklılaştıran bazı kişisel özellikler arasında hastanın gebelik istemesi, emzirmek istemesi, hastada karaciğer veya böbrek hastalığı gibi ek hastalık bulunması, aspirin allerjisi gibi sebepler sayılabilir.
Çevresel eklem dediğimiz el ayak gibi eklemlerde tutulum varsa , kortizon içermeyen ağrı kesici iltihap kurutucular (naproksen, brufen, diklofenk gibi) başlangıçta verilebilir. Tek eklem tutulumlarında eklem içi depo kortizon enjeksiyonları yapilabilir. Hastada özellikle beşten fazla eklem tutulumu varsa metotreksat, leflunomid, sulfasalazin, hidroksiklorokin tek başına veya birkaçı kombine olarak verilebilir. Hastada beşten az eklem veya tek eklem tutulumu var ama hastanın yapısal hasarı oluştuysa ve iltihap değerleri yüksek seyrediyorsa, daktilit ve tırnak tutulumları da eşlik ediyorsa yine yukarda sayılan ilaçlar hızlıca başlanmalıdır. Metotreksat sedef döküntülerini de tedavi edeceği için sedef lezyonları ön planda olan sedef romatizmalı hastalara verilecek ilk ilaç metotreksat olmalıdır. Ancak metotreksat sadece çevresel eklemlere etki eder(el ,ayak,diz gibi), omurga eklem iltihabını tedavie edemez. Metotreksat kullanılan ilk haftalarda bulantı, halsizlik yapabilir. Sonradan bu belirtiler çoğunlukla geçer, geçmezse metotreksatın enjektable formları kullanılabilir. Metotreksat karaciğer enzimlerini yükseltebilir, kan değerlerini düşürebilir, bu yüzden bu ilaca başladıktan iki-dört hafta içinde hastanın kan değerleri tekrar kontrol edilir. Bu yan etkilerin görülmemesi içinmetotreksat kullanan hastalara folik asit verilir. Alkol tüketen, obez, karaciğeri yağlı veya karaciğer hastalığı olanlarda , böbreği iyi çalışmayan kişilerde metotreksat tercih edilmez. Bazen kortizon tedavileri sedef lezyonlarının oluşmasını tetikleyebilir. Bunlara yanıt vermeyenlere anti-tnf tedaviler veya secukinumab veya ustekinumab gibi diğer daha üst düzey biyolojik tedavi dediğimiz tedaviler verilebilir. Bu grup ilaçlar enfeksiyonlara yatkınlık yaratabilir. Bu tedavilere başlamadan önce verem testi, sarılık testleri,akciğer filmi gibi bazı başka tetkikler de hastanın güvenliği açısından istenir. Gebelik ve emzirme sırasında verilebilen biyolojik tedaviler de vardır.
Sakroiliak eklem ltihabı olanlarda da ilk aşamada non-steroid anti-inflamatuvar ilaçlar(örneğin:diklofenak içeren ilaçlar) verilir. Buna yanıt yoksa anti-tnf ve IL-17 inhibitörü biyolojik tedaviler verilebilir. Özellikle deri tutulumu da çok fazlaysa anti-ıl-17 tedavi daha uygun bir seçenek olabilir.
Entez iltihabı olanlarda non -steroid antiinflamatuvar ilaçlar, lokal kortizon enjeksiyonları, fizik tedavi uygulamaları ve yanıt yoksa biyolojik tedaviler verilir.
Üveit gibi eklem dışı tutulumlar da varsa özellikle adalimumab, certolizumab,golimumab gibi yine anti-tnf ajanlar tercih edilmelidir.
Sedef romatizmalı hastalar genellikle hipertansiyon, koroner arter hastalığı, diyabet,kolesterol yüksekliği, obezite gibi ek hastalıklara da yatkındırlar. Bu ek hastalıkların varlığı açısından da hasta sorgulanmalıdır.
Yine stresten uzak durmak, düzenli Akdeniz tipi beslenmek, düzenli egzersiz yapmak, kilo vermek özellikle kas ve bağları güçlendirme ve germe egzersizleri yapmak, sigarayı bırakmak tedavide çok önemlidir. Etkilenenve şekil bozukluğu olan eklemlere yönelik atelleme de yapılabilir.
Ömür boyu sürecek bir hastalık olduğu için ve tedavi edilmezse sakatlık ve eklem harabiyeti yapabileceği için düzenli doktor kontrolü ve düzenli tedavi çok önemlidir. İlaçların doktora sormadan kesilmemesi çok önemlidir.
Psoriatik artrit iltihaplı bir eklem romatizmasıdır. Sedef romatizması olarak da bilinir. Sedef hastalarının üçte birinde görülmektedir. Kadın ve erkekleri eşit oranda etkiler. Genellikle 30-55 yaşlar arası görülür. Görülme sıklığı binde üçtür.
Sedef hastalığı otoimmün bir deri hastalığıdır. Saçlı deride, kulak arkasında, diz-dirsek gibi eklemlerin dış yüzlerinde tabanı kızarık, üstü beyaz -gümüş renkli kabuklu kepekli kuru lezyonlardır. Döküntüler bazen kalça arası, genital bölge, göğüs arası gibi daha saklı yerlerde de olabilir. Tırnaklarda da soyulma, sararma, kırılma ve noktalanma tarzı değişiklikler yapabilir.
Sedef döküntülerinin yaygınlığı ile sedef romatizması arasında bir ilişki vardır. Çok yaygın sedef lezyonları olan bir kişide sedef romatizması olma ihtimali daha yüksektir, ancak çok küçük ve sayıca az lezyonları olan bir kişide de sedef romatizması gelişmez diyemeyiz onda da gelişebilir, hatta kişinin kendisinde değil de birinci derece akrabalarından birinde varsa ve kişide eklem iltihabı (eklem şişliği ve ağrısı ) gelişirse biz o kişiye yine sedef romatizması teşhisi koyabiliriz. Ama özellikle saçlı deri , kuyruk sokumu bölgelerinde sedef döküntüleri olan ve tırnak tutulumu olan kişilerde sedef romatizması daha sık gelişir.
Psoriatik artrit sero negatif spondiloartritler grubu hastalıkları arasında yer almaktadır. Eklem iltihabı, entez iltihabı (kas ve tendonların kemiğe tutunduğu yerler) ve sakroiliak eklemlerde(bel ve kalçayı birleştiren eklemler), omurga eklemlerinde de iltihap yapabilir. Bunun dışında üveit, daktilit, bağırsak duvarında iltihap da yapabilir.
Genellikle romatizma sedef lezyonlarından sonra ortaya çıkar. Ama bazen sedef lezyonları iltihaplı romatizmadan sonra da ortaya çıkabilir. Bazen de iltihaplı romatizma ve sedef eş zamanlı ortaya çıkabilir. Hem sedef hem de sedef romatizması vücudun bağışıklık sisteminin kendi kendine yaptığı ve yanlış çalışıp kişinin derisine ve eklemlerine saldırdığı hastalıklardır. Genetik hastalıklardır ama sigara ve bazı enfeksiyonların da bu hastalığı tetiklediği düşünülmektedir.
Tuttuğu eklemler el bilek, el parmak, ayak bilek, ayak parmak, dirsek, diz , omuz, sakroiliak eklem, çene eklemi ve omurga eklemleridir. Eklemlerde şişme, ağrı ve kızarıklık yapar, hatta bazen eklemle beraber eklem çevresindeki bağ ve diğer yumuşak dokuları da etileyerek parmağın kocaman şişmesine neden olur, buna sosis parmak veya daktilit denir. Genellikle asimetrik tutulum yapar yani sağ el eklemlerini tuttuysa sol el eklemlerini tutmayabilir. Bu özelliği ile simetrik tutulum yapan romatoid artritten ayrılır. Yine el ve ayak parmak eklemlerinin en uçlarını da tutabilmesiyle de romatoid artritten ayırt edilir. Ama bu özelliği ile yine el parmak en uç eklemlerini tutabilen iltihapsız bir romatizma olan el osteoartriti (el kireçlenmesi) ile karışabilir. El parmak ve ayak parmak eklemlerini tuttuysa özellikle 2.3.4.parmakları tutar. Bazen de “artritis mutilans” denilen ileri derecede eklem hasarı ve sakatlık yapabilen bir formda seyredebilir. Tedavi edilmezse uzun dönemde de eklem aralıklarında daralma, kıkırdak hasarı, eklem yüzlerindeki kemiklerde erozyon dediğimiz kemik yeniklikleri yaparak yapısal eklem hasarlarına, eklemlerde şekil bozukluklarına ve sakatlığa sebep olur. Omurgada da özellikle boyun omurgasını tutarak boyun eklemlerinde iltihap yapar, boyunda ağrı, hareket kısıtlılığı ve boyunda öne doğru eğilme(kifoz) yapabilir.
Belden kalçaya geçiş eklemleri olan sakroiliak eklemlerde iltihap yaparak sakroileite sebep olur bu da gece olan, istirahatle artan , sabah yarım saatten uzun süreli bel tutukluğu yapan, hareketle azalan bel-kalça ağrısına yol açar, bel ve özellikle boyun omurlarında da iltihap yaparak bel ve boyun ağrılarına ve bu bölgelerde hareket kısıtlılıklarına sebep olabilir. Bazı hastalarımızda da kamburluk meydana gelebilir.
Entez bölgeleri dediğimiz kasların uzun uçlarının (tendonların) kemik noktalara tutunduğu yerlerde de iltihaba sebep olabilir ve ağrı yaratır, bu bölgeler topuk arkaları, dizin iç kısımları, kalça dış yan kenarları, göğüs ön duvarı , dirsek kenarları gibi yerledir. Buralarda da (özellikle topuklar) gece uyandıran ağrılar, sabah tutuklukları ve hareketle azalan ağrılar duyulması önemlidir.
Hastaların mauyenesinde ağrılı ve şiş olan eklemlerin özelliklerine, sayısına ve yerine dikkat edilmelidir. Eklem dışı tutulumlar mutlaka sorgulanmalıdır (göz, bağırsak gibi). Sedef hastaları genellikle sedef lezyonlarını çekindikleri için söylemek veya göstermek istemez veya gizli bölgelerde olabileceği için farketmemiş olabilirler (kulak arkası, kalça arası) veya eklem şikayetleri ile sedef hastalıklarının ilişkili olabileceğini düşünmedikleri için söyleme gereği hissetmezler. Bu yüzden hastayı soyarak muayene etmek ve sedef lezyonlarının görülebileceği gizli yerlere özellikle dikkat etmek çok önemlidir.
Laboratuvar olarak psoriatik artrit hastalarında RF ve anti-ccp genellikle negatif çıkar. Sedimentasyon ve crp dediğimiz kanda iltihabı gösteren belirteçler yüksek çıkabilir. Bu hastaların bir kısmı HLA-B27 dediğimiz gen bölgesini taşır. Sedef romatizmalı hastalarda deride hızlı bir döngü olduğu için ürik asit yüksek çıkabilir. Bu da hastalığın gut hastalığı ile karışmasına sebep olabilir.
Görüntüleme yöntemlerinden tanıda faydalanırız, özellikle ağrıyan ve şişen el, ayak ve diz gibi eklemlerin filmleri(röntgenleri) eğer şikayetler çok yeni değil de uzun bir süredir devam ediyorsa eklem aralıklarındaki daralmayı, eklem hasarını ve yeni kemik oluşumlarını gösterecektir ancak yeni gelişen eklem iltihaplanmaslarında film yerine eklem ultrasonu tercih edilmelidir. Ultrasonda da ağrılı ve şiş eklemde veya entez bölgesindeki akut iltihap , sıvı artışı veya kronik eklem-kemik hasarları gösterilebilir. Bazen el veya ayak eklemlerinin MR görüntülemeleri de tercih edilebilir.
Psoriatik artrit her hastada farklı seyreder. Tedavi kişiye göre ve tutulum yerine göre planlanmalıdır. Tedaviyi farklılaştıran bazı kişisel özellikler arasında hastanın gebelik istemesi, emzirmek istemesi, hastada karaciğer veya böbrek hastalığı gibi ek hastalık bulunması, aspirin allerjisi gibi sebepler sayılabilir.
Çevresel eklem dediğimiz el ayak gibi eklemlerde tutulum varsa , kortizon içermeyen ağrı kesici iltihap kurutucular (naproksen, brufen, diklofenk gibi) başlangıçta verilebilir. Tek eklem tutulumlarında eklem içi depo kortizon enjeksiyonları yapilabilir. Hastada özellikle beşten fazla eklem tutulumu varsa metotreksat, leflunomid, sulfasalazin, hidroksiklorokin tek başına veya birkaçı kombine olarak verilebilir. Hastada beşten az eklem veya tek eklem tutulumu var ama hastanın yapısal hasarı oluştuysa ve iltihap değerleri yüksek seyrediyorsa, daktilit ve tırnak tutulumları da eşlik ediyorsa yine yukarda sayılan ilaçlar hızlıca başlanmalıdır. Metotreksat sedef döküntülerini de tedavi edeceği için sedef lezyonları ön planda olan sedef romatizmalı hastalara verilecek ilk ilaç metotreksat olmalıdır. Ancak metotreksat sadece çevresel eklemlere etki eder(el ,ayak,diz gibi), omurga eklem iltihabını tedavie edemez. Metotreksat kullanılan ilk haftalarda bulantı, halsizlik yapabilir. Sonradan bu belirtiler çoğunlukla geçer, geçmezse metotreksatın enjektable formları kullanılabilir. Metotreksat karaciğer enzimlerini yükseltebilir, kan değerlerini düşürebilir, bu yüzden bu ilaca başladıktan iki-dört hafta içinde hastanın kan değerleri tekrar kontrol edilir. Bu yan etkilerin görülmemesi içinmetotreksat kullanan hastalara folik asit verilir. Alkol tüketen, obez, karaciğeri yağlı veya karaciğer hastalığı olanlarda , böbreği iyi çalışmayan kişilerde metotreksat tercih edilmez. Bazen kortizon tedavileri sedef lezyonlarının oluşmasını tetikleyebilir. Bunlara yanıt vermeyenlere anti-tnf tedaviler veya secukinumab veya ustekinumab gibi diğer daha üst düzey biyolojik tedavi dediğimiz tedaviler verilebilir. Bu grup ilaçlar enfeksiyonlara yatkınlık yaratabilir. Bu tedavilere başlamadan önce verem testi, sarılık testleri,akciğer filmi gibi bazı başka tetkikler de hastanın güvenliği açısından istenir. Gebelik ve emzirme sırasında verilebilen biyolojik tedaviler de vardır.
Sakroiliak eklem ltihabı olanlarda da ilk aşamada non-steroid anti-inflamatuvar ilaçlar(örneğin:diklofenak içeren ilaçlar) verilir. Buna yanıt yoksa anti-tnf ve IL-17 inhibitörü biyolojik tedaviler verilebilir. Özellikle deri tutulumu da çok fazlaysa anti-ıl-17 tedavi daha uygun bir seçenek olabilir.
Entez iltihabı olanlarda non -steroid antiinflamatuvar ilaçlar, lokal kortizon enjeksiyonları, fizik tedavi uygulamaları ve yanıt yoksa biyolojik tedaviler verilir.
Üveit gibi eklem dışı tutulumlar da varsa özellikle adalimumab, certolizumab,golimumab gibi yine anti-tnf ajanlar tercih edilmelidir.
Sedef romatizmalı hastalar genellikle hipertansiyon, koroner arter hastalığı, diyabet,kolesterol yüksekliği, obezite gibi ek hastalıklara da yatkındırlar. Bu ek hastalıkların varlığı açısından da hasta sorgulanmalıdır.
Yine stresten uzak durmak, düzenli Akdeniz tipi beslenmek, düzenli egzersiz yapmak, kilo vermek özellikle kas ve bağları güçlendirme ve germe egzersizleri yapmak, sigarayı bırakmak tedavide çok önemlidir. Etkilenenve şekil bozukluğu olan eklemlere yönelik atelleme de yapılabilir.
Ömür boyu sürecek bir hastalık olduğu için ve tedavi edilmezse sakatlık ve eklem harabiyeti yapabileceği için düzenli doktor kontrolü ve düzenli tedavi çok önemlidir. İlaçların doktora sormadan kesilmemesi çok önemlidir.
BEHÇET HASTALIĞI NEDİR?
Behçet hastalığı iltihaplı otoimmün bir romatizmal hastalıktır. Hastalığı başlatıcı sebep tam olarak bilinmemektedir. Behçet hastalığını 1937 yılında Hulusi Behçet isimli bir Türk dermatoloji doktoru tanımlamıştır. Behçet bir vaskülittir yani damar duvarı iltihabı yapar ve bütün vücuttaki damarları, küçük orta veya büyük çaplı, hem atar damar hem toplar damarları tutabilir.
Mukoza dediğimiz ağız içi ve genital bölgeler, deri, göz ,sinir sistemi, sindirim sistemi, eklemlerde ve damarlarda hastalık yapar. Yirmi kırk yaş arası görülür. Genetik bir hastalıktır ama bazı mikrobik ve çevresel ajanların hastalığı tetiklediği düşünülmektedir, çünkü belli bir coğrafyada, eski İpek yolunun geçtiği ülkelerde görülür; İran, Suudi Arabistan, Japonya, Kore ve Çin Behçet hastalığının görüldüğü ülkelerdir ama en sık Türkiye’de görülür. Her iki cinsiyette de görülür ama erkeklerde daha şiddetli seyreder. En sık ve en erken gözlenen belirtisi tekrarlayan ağız içi aftlarıdır. Hastaların yüzde doksan sekizinde görülür. Yılda üç kereden fazla aft görülmesi Behçet hastalığında çok önemlidir. Tabanı kızarık içi beyaz renki aftlar yanak iç kısımda, dudak içinde ,dilde, diş etlerinde ,boğazda ,bademciklerde olabilir. Ağız yaraları genellikle iz bırakmadan iyileşir. Cinsel bölgede de (kadınlarda vulvada (dış dudaklar), daha nadiren de vajinada ; erkeklerde de özellikle testislerde , daha az olarak penis gövdesinde ve bazen anal bölgede) ağız yaralarından daha büyük ve daha ağrılı ülserli yaralar yapar. Erkeklerdeki genital yaralar testis iltihabı ile beraber görülebilir. Bu yaraların beyaz çizgi gibi bir iz bırakması Behçet hastalığına özgüdür. Kortizon kullanmayan veya ergenlik döneminde de olmayan birinde sırtta, kollarda, bacaklarda ,göğüs bölgesinde ve sakal bölgesinde sivilcelenme, bacakların ön alt kemikli yüzünde bozuk para büyüklüğünde “eritema nodozum” olarak isimlendirdiğimiz içi sert etrafı kızarık büyük sivilceler oluşması yine Behçet hastalığı açısından çok anlamlıdır.
Behçet hastalığının en önemli ve sakatlık yapabilen tutulumu göz tutulumudur. Hastalığın ilk iki yılında ortaya çıkar. Gözde üveit dediğimiz göz tabakalarının iltihaplanmasına yol açar. Hastada ağrılı, kızarık , ışığa hassas göz bulguları oluşur. Gözün hem ön tabakasının hem de arka tabaklarının iltihabına yol açar. Arka tabakasının iltihabı (posterior üveit) ön üveitten daha tehlikelidir. İyi tedavi edilemezse görme kaybı yapar. Retina denen ve görmeyi sağlayan tabakasındaki damarlarda da vaskülit yani damar iltihabı yaparak görme kaybına sebep olabilir.
Behçet hastalığının eklem tutulumunda diz, ayak bileği, el bileği gibi bir veya birkaç eklemde ağrı ve şişlik şeklinde görülür ama romatoid artrit gibi eklemlerde kalıcı hasara ve sakatlığa yol açmaz.
Behçet hastalığı yüzeyel toplar damarlarda iltihap yaparak tıkanıklığa sebep olabilir. Tromboflebit dediğimiz bu durumda kol ve bacaktaki tıkanan iltihaplı damar, trasesi boyunca sert bir sicim gibi ele gelebilir. Yine bacağın derin toplar damarlarında da damar duvarında yaptığı iltihaba bağlı olarak tıkanıklık yapabilir. Derin bacak ven trombozu dediğimiz bu olay yüzeyel tromboflebitten çok daha ciddi bir durumdur.
Behçet pulmoner arter dediğimiz kalpten akciğere giden atar damar duvarında da iltihaba yol açarak pulmoner arterde anevrizmatik genişlemeye sebep olabilir , damar duvarı zayıflayıp genişleyince bir süre sonra patlayabilir ve ciddi kanamaya sebep olabilir.
Behçet hastalığı sindirim sistemini de etkiler, yemek borusunda ülserler yapabilir, bağırsak duvarında ülserler ve bağırsak damarlarında da iltihaplanmaya yol açarak karın ağrılarına, kronik kanlı iltihaplı ishallere, bağırsağın kan dolaşımını bozulmasına sebep olabilir. Yine diğer karın içi organların damarlarında iltihaplanmalar ve tıkanıklıklara sebep olabilir.
Behçet’in beyin tutulumu hiçbir zaman ilk bulgu olarak karşımıza çıkmaz, ağız yaralarından üç beş yıl sonra ortaya çıkar, daha çok beynin beyaz yumuşak dokusunu etkileyerek felçlere , kaslarda katılıklara, kas güçsüzlüklerine, reflekslerde anormal artışlara sebep olabilir.
Behçet hastalığı venöz sinüsler dediğimiz beynin toplar damarlarında da tıkanıklık yapabilir, bunun sonucunda baş ağrıları görülebilir, kafa içi basınç yüksekliği olabilir.
Kırk yaşından sonra Behçet hastalığının bulguları göz ve büyük damar tutulumları dışında azalır.
Ayırcı tanıda tekrarlayan ağız yaralarına sebep olabilen B12 vitamin eksikliği, ailesel aftöz hastalık, çinko eksikliği, diş çürükleri ve tartarlar da sorgulanmalıdır. Behçet’in genital bölgedeki yaralarını cinsel yolla bulaşan hastalıkların yaptığı yaralardan ayırt etmek de yine önemlidir. Ayırıcı tanıda bağırsak iltihabı yapabilen ülseretif kolit ve crohn hastalığı gibi iltihaplı bağırsak hastalıklarını göz önünde bulundurmakta fayda vardır. Behçet hastalığı , Sweet sendromu denilen deride döküntülerle giden ateş yapan, kanda nötrofil yüksekliği yapan bir hastalıktan da ayırt edilmelidir. Beyinde yaptığı lezyonlar multipl skleroz hastalığına benzeyebilir. Yine herpes virüsü ve HIV virüsünün Behçet hastalığına benzer şikayetler yapabileceği akılda tutulmalıdır. Üveit yapabilen diğer hatalıklardan ankilzoan spondilit, sarkoidoz, reaktif artrit de ayırıcı tanıda akılda tutulmalıdır.
Behçet hastalığında tanı koyarken hastanın klinik bulgu ve belirtilerinden faydalanırız çünkü Behçet’e özel bir otoantikor testi yoktur. Tanı koyarken hastada tekrarlayan ağız yaraları mutlaka olmalıdır, bunun yanında genital yara, sivilce, göz iltihabı, paterji testi pozitifliği gibi bulgu belirtilerden de en az iki tane olmalıdır. Behçet hastalarının bazıları HLA-B51 dediğimiz bir gen bölgesi taşırlar. Behçet hastalığında tanı koyarken paterji dediğimiz bir deri testi yaparız , bu test Behçet tanısını koymada çok yardımcıdır çünkü pozitifse hastada çok yüksek olasılıkla Behçet hastalığı var demektir . Bu test hastanın her iki ön kol derisinin içine steril iğneler batırılarak yapılır ve 48 saat sonra iğne batırılan bölgelerde sivilce veya kabarık döküntüler gelişirse test pozitiftir. Bu test özellikle Behçet'in tüm bulgu belirtilerinin olmadığı şüpheli vakalarda yararlıdır.
Behçet her hastada farklı seyreder, kimi hastada sadece ağız ,cilt bulguları eklem ağrıları ve şişmeleri yaparken kiminde de ciddi göz iltihaplanmaları , akciğere giden atar damarda genişlemeler, beyin tutulumları yapabilir.
Tedavi tutulan organa ve tutulum şiddetine göre değişir. Tedavide deri ve mukoza lezyonları için kolçisin, kortizon içeren merhemler verilebilir. Eklem tutulumlarında ağrı kesici ilaçlar,kolçisin, metotreksat, kortizon verilebilir, göz tutulumunda da azatiyopürin,yüksek doz kortizon, siklosporin, siklofosfamid ,interferon-alfa, anti-tnf tedaviler verilebilir. Göz tutulumlarında mutlaka göz doktoru ile birlikte çalışılmalıdır. Beyin ve büyük damar tutulumları çok ciddi ve sakatlık hatta ölüme yol açabilen tutulumlardır. Beyin tutulumunda ve büyük damar tutulumunda siklofosfamid ve yüksek doz kortizon tedavileri verilir. Behçet hastalarının da diğer tüm romatizma hastaları gibi düzenli doktor takibinde olmaları gerekir.
AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ
Ailevi akdeniz ateşi (familial mediterrenean fever, FMF, AAA) hastalığı otoinflamatuvar romatizmal bir hastalıktır. Bu hastalıkta belirgin bir antijene karşı otoantikor oluşmadığı için otoimmün değil otoinflamatuvar olarak nitelendirilmiştir. Vücut kendi kendine ataklarla geçici olarak karın zarı, göğüs zarı ve eklem iltihaplanması yapar. Belli zaman aralıklarıyla tekrarlayan ateş, karın ağrısı ,göğüs ağrısı ve eklem ağrısı atakları ile giden bir hastalıktır. Ataklar sırasında ateş otuzsekiz derecenin üzerine çıkar, ataklar bir ila üç gün sonra kendiliğinden geçer. Ataklar arası dönemde kişi tamamen sağlıklıdır. Atak sıklığı kişiden kişiye göre değişir. Kimi hasta her hafta atak geçirir, kimisi her ay, kimisi de altı ayda bir atak geçirir. Atak sıklığı aynı kişide zaman içinde de değişebilir. Stres, uykusuzluk, aç kalmak, ameliyat olmak ve enfeksiyon geçirmek de atakları tetikleyebilir. Bazı hastalarda atak öncesi huzursuzluk, tad almada bozulma, duygusal şikayetler, sersemlik görülebilir. Atak sırasında bulantı ve kusma , atak sonrasında da ishal gelişebilir.
Ağrı çok şiddetlidir.
Genetik geçişli bir hastalıktır, 16.kromozomdaki MEFV genindeki nokta mutasyonlar sonucu oluşur. Bu gen pyrin denilen iltihabın baskılanmasından sorumlu olan bir proteini kodlar. Hastalıklı gen ürünü olan bozuk pyrin de iltihabı baskılayamayacağı için iltihap atakları oluşmaktadır. Özellikle M694V mutasyonuna ülkemizde çok sık rastlanır. Bu mutasyın amiloidoz gelişimi ile de alakalıdır. Bir başka mutasyon olan E148Q ise hafif hastalıkla ilişkilidir. Yani FMF hastalığında da aile hikayesi çok önemlidir.Akraba evliliğinin sık yapıldığı ülkelerde daha çok görülür. Ülkemizde ve orta doğu ülkelerinde , Yahudilerde, Ermenilerde ,Yunanistan'da, İtalya’da yani akdeniz çevresi ülkelerinde sıklıkla bu hastalığa rastlanmaktadır.Ülkemizde görülme sıklığı binde bir civarındadır. Özellikle Samsun, Kastamonu, Çorum,Sivas, Tokat, Kars gibi şehirlerimizde hastalık daha yoğun görülmektedir. Erkeklerde kadınlardan biraz daha fazla görülmektedir .
Genellikle çocukluk çağında başlar ve bu hastalar ilk yirmi yılda tanı alır ama erişkin yaşta tanı konan vakalar da olmaktadır. Hastanın şiddetli karın ağrıları apandisitle karışabilir. Çoğu hastada FMF tanısı konulmadan önce apandisit ameliyatı öyküsü vardır. Eklem ağrıları ve şişmeleri genellikle tek taraflı olarak ayak bileği, diz ve kalça eklemlerinde olabilir. İltihaplı olan eklem oldukça kızarık ve şiştir. Bu haliyle akut romatizmal ateş veya diğer iltihaplı romatizmal hastalıklarla karışabilir. Ama eklem iltihaplanmaları eklemlerde genellikle kalıcı sakatlığa yol açmaz. Ayak bileği eklemleri çevresinde erizipel benzeri dediğimiz kızarık çizgisel döküntü meydana gelebilir. Bu hastalarda özellikle uzun süre ayakta durup yorulunca oluşur. Atak sırasında idrarda kan veya protein gözükebilir. Bazı hastalarda perikardit(kalp zarında sıvı toplanması) ve orşit (testis iltihabı ) da görülür. Kadınlarda da karın içinde yapışıklılara sebep olarak kısırlığa sebep olabilir.
Tanı koyarken tipik atakların tarifi ve aile hikayesi çok önemlidir. Tanı koyarken genetik testten faydalanırız ancak tipik atakları olan bir kişide genetik test şart değildir. Tipik atak tariflemeyen ve aile hikayesi olmayan kişilerde genetik test özellikle önemlidir. Genellikle bir kişide iki aynı veya farklı mutasyon olduğunda tanı koyuyoruz ancak Bazı FMF hastalarında da hiç mutasyon olmayabilir veya tek mutasyon olabilir . Çünkü hala bilinmeyen başka mutasyonlar olabilir. Bazen de tek mutasyon taşıyanlarda klinik belirtiler daha hafif seyredebilir. Atak dönemlerinde kanda eritrosit sedimentasyon hızı, CRP serum amiloid A, fibrinojen gibi iltihaplı olayı gösteren belirteçler yüksek olur ama atak sona erince bu belirteçlerin seviyeleri de tamamen normale döner.
Tedavide çiğdem bitkisinden elde edilen kolçisin içeren ilaç verilir. Bu ilaçla hastaların çoğu tedavi edilir. Kolçisin dozunu kişiye göre ayarlarız, günde iki, üç, dört veya beş adet verilebilir. Hastanın ataklarını önleyebilen ve ishal ve karın ağrısı gibi yan etkiler yapmayan minimum doz tercih edilir. Kolçisine dirençli az bir kısım hastada da IL-1beta inhibitörleri olan anakinra veya kanakinumab içeren bazı enjeksiyon şeklinde yapılan ilaçlarımız da vardır. Ama kolçisine direnç demeden önce hastanın kolçisini düzenli aldığından emin olmalıyız çünkü kolçisin direnci denilem çoğu vakada aslında hastalar tedaviye uyum göstermedikleri için atak geçirmeye devam ediyorlardır. Bazen de bu enjeksiyon tedavilerine geçmeden önce yurtdışından temin edilen kolçisin preparatlarını da kullanabiliyoruz. Hastalık tedavi edildiğinde hem ataklar geçer hem de amiloidoz dediğimiz böbreklerde birikerek böbrek hastalığına yol açan kötü sonuçtan da hastalarımızı korumuş oluruz. Günümüzde FMF'in daha iyi tanınması ve etkili tedavisi ile amiloidozlu vakalar oldukça azalmıştır. Ne kadar sıklıkla atak geçirilirse amiloidoz gelişme ihtimali o kadar fazladır. Çok nadiren de hasta hiç FMF atağı geçirmeden amilodoza bağlı böbrek hastası olabilir , buna ‘’sessiz atak’’ denir. Hastalığın genellikle ömür boyu devam ettiği unutulmamalı ve kolçisinin düzenli kullanımına azami dikkat edilmelidir. Kadınlarda gebelik dönemlerinde ve emzirirken de kolçisin düzenli olarak devan edilmelidir. Kolçisin genel olarak güvenilir bir ilaçtır , nadiren kas güçsüzlüğü ve erkeklerde sperm sayısında azalma yapabilir. Tedavi sürecinde mutlaka hastaları atakları kontrol altında bile olsa dört altı aylık dönemlerde değerlendirmek ve tam kan , sedim, crp, 24 saatlik idrar proteini, karaciğer enzimleri, böbrek fonksiyon testleri ve serum amiloid A düzeyine mümkünse bakılmalıdır. Yine atakların kontrol altına alınmasında düzenli ve sağlıklı beslenme ve düzenli egzersiz , kilo kontrolü de çok önemlidir.
